生酮饮食有哪些禁忌症呢，哪些人不可以用生酮饮食呢？

作为生酮饮食临床操作和规范《生酮饮食专家共识指南》（2018版）已更新发布，并对生酮饮食的适应症和禁忌症进行了详细解读。

在上一期，我们已介绍了生酮饮食的适应症，如果你错过了，赶快点击下面链接复习起来。

最新生酮饮食指南解读：哪些人适合生酮饮食治疗？

复习完后，我们来学习下指南对生酮饮食禁忌症的解读。

生酮饮食指南解读（2018版）

在对生酮饮食禁忌症的介绍上，指南指出，生酮饮食在几种特定疾病中是禁忌的。

生酮饮食的代谢适应涉及从碳水化合物转为脂肪作为能量来源。患有脂肪代谢疾病的患者在禁食或使用生酮饮食情况下可能有严重的恶化。

因此，在启动生酮饮食之前，应对脂肪运输和氧化障碍进行筛查，尤其是患有癫痫但没有明确病因的患者。

指南指出，长链脂肪酸通过肉碱通过线粒体膜，肉毒碱棕榈酰转移酶（CPT）I、II和肉碱移位酶提供促进作用。一旦进入线粒体，脂肪酸被β氧化为2个碳原子单位的乙酰辅酶A，之后进入三羧酸循环用做为能量。这条通路上任何点的先天性代谢异常可导致进行禁食或生酮饮食患者的破坏性分解代谢危机（如昏迷，死亡）。丙酮酸羧化酶缺陷就是一个例子。

以下为生酮饮食的绝对禁忌症，患有这些疾病的人群不可以用生酮饮食。

• 肉碱缺乏症（原发性）
• 肉碱棕榈酰基转移酶(CPT)I和II缺乏症
• 肉碱移位酶缺乏症
• β-氧化缺陷
• 中链酰基脱氢酶缺乏症(MCAD)
• 长链酰基脱氢酶缺乏症(LCAD)
• 短链酰基脱氢酶缺乏症(SCAD)
• 长链3 -羟酰辅酶A缺乏症
• 中链3 -羟酰辅酶A缺乏症
• 丙酮酸羧化酶缺乏症
• 卟啉病

同时生酮饮食也有一些相对禁忌症：

• 不能维持充足营养的患者
• 通过神经影像和视频脑电图检查确定的手术病灶
• 父母或监护者不配合
• 丙泊酚联合使用（丙泊酚输注综合征风险可能较高）

特别要指出的是，新修订指南新增了“丙泊酚联合使用”的禁忌症。

指南指出，生酮饮食在卟啉症中是也禁忌的，卟啉症是一种血红素合成疾病缺乏胆色素原脱氨酶。

丙泊酚是一种常用的麻醉药，通过解偶联氧化磷酸化损害线粒体功能，可导致严重酸中毒、横纹肌溶解症和心脏/肝/肾功能衰竭的罕见但致命性综合征。当进一步挑战使用生酮饮食时，患有线粒体疾病的孩子可能会增加丙泊酚输注综合征风险。

患有明确手术病灶的孩子

患有明确手术病灶的孩子也可以使用生酮饮食吗？

尽管不是真正的禁忌症，一些证据表明由于局灶性病灶引起的癫痫对生酮饮食的反应可能低于切除手术。在这种情况下，生酮饮食可能提供一段时间以减少发作和抗癫痫药物，而不是取得无发作的疗效。

然而，有研究却表明更好的疗效，48%患有灶性皮质发育不良的患者使用生酮饮食保持长期无发作（与59%使用切除手术的患者相比）。

共识专家组对患有明确手术切除病灶的患者是否使用生酮饮食存在不同的观点。40%在这种情况下提供生酮饮食，可能是一个3-6个月的试验。

与2009年共识专家组的调查结果相比，今天的比率降低（2009年为58%）。这可能是由于通过先进的影像、手术技术和可用性提高了病灶的识别。

以下共识专家组最后给出总结和指南推荐：

生酮饮食疗法应强烈考虑为2种抗癫痫药物治疗失败患儿的治疗方法。它是两种大脑代谢特殊疾病的治疗选择，Glut-1 DS和PDHD。对于Angelman综合征、Dravet综合征、FIRES、婴儿痉挛症、肌阵挛-失张力癫痫和结节性硬化症，生酮饮食应及早提供使用。

对于患有明确手术病灶的孩子是否使用生酮饮食存在不同观点。在启动生酮饮食之前，应考虑代谢先天性缺陷，这可能导致严重代谢风险。临床怀疑有这些疾病应进行排除。

参考文献

Kossoff EH, Zupec-Kania BA et al. Optimalclinical management of children receiving dietary therapies for epilepsy:Updated recommendations of the International Ketogenic Diet Study Group. EpilepsiaOpen. 2018 May 21;3(2):175-192.

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